La
____________________
o
____________________
,
es
la
ruta
____________________
por
la
que
tiene
lugar
la
____________________
de
____________________
(
también
llamado
____________________
)
a
partir
de
un
precursor
más
simple
,
la
glucosa
-
____________________
-
fosfato
.
Se
lleva
a
cabo
principalmente
en
el
____________________
,
y
en
____________________
medida
en
el
músculo
,
es
activado
por
____________________
en
respuesta
a
los
altos
niveles
de
____________________
,
que
pueden
ser
(
por
ejemplo
)
posteriores
a
la
ingesta
de
alimentos
con
____________________
.
Se
forma
por
la
incorporación
repetida
de
unidades
de
____________________
,
la
que
llega
en
forma
de
UDP
-
____________________
a
un
partidor
de
____________________
preexistente
que
consiste
en
la
proteína
____________________
,
formada
por
2
cadenas
,
que
al
____________________
puede
____________________
cada
una
de
sus
cadenas
a
un
octámero
de
glucosas
.
Para
que
la
____________________
-
6
-
____________________
pueda
____________________
a
la
UDP
requiere
de
la
participación
de
dos
enzimas
,
la
primera
,
____________________
,
modifica
la
posición
del
fosfato
a
glucosa
-
____________________
-
fosfato
.
La
glucosa
-
____________________
es
el
precursor
para
la
síntesis
de
glucógeno
pero
también
es
el
producto
de
su
____________________
.
La
síntesis
de
glucógeno
requiere
de
aporte
energético
.
El
dador
de
glucosa
para
la
síntesis
de
glucógeno
es
la
UDP
-
glucosa
donde
el
residuo
glucosilo
está
activado
para
su
transferencia
,
por
su
combinación
con
un
compuesto
de
alta
energía
como
el
UTP
.
La
____________________
(
un
alto
nivel
de
galactosa
en
____________________
____________________
)
es
consecuencia
de
la
falta
de
las
____________________
____________________
para
metabolizar
la
galactosa
,
un
azúcar
presente
en
la
____________________
(
azúcar
de
la
leche
)
.
Se
crea
un
____________________
tóxico
para
el
____________________
y
los
____________________
.
Este
metabolito
también
daña
el
cristalino
del
ojo
,
produciendo
cataratas
.
La
____________________
se
debe
a
la
falta
de
una
de
las
enzimas
necesarias
para
metabolizar
el
azúcar
de
la
leche
.
Los
síntomas
consisten
en
vómitos
,
ictericia
,
diarrea
y
crecimiento
anómalo
.
El
diagnóstico
se
basa
en
el
análisis
de
sangre
.
Incluso
con
el
tratamiento
adecuado
,
los
niños
afectados
desarrollan
problemas
mentales
y
físicos
.
El
tratamiento
supone
la
eliminación
completa
de
leche
y
de
los
productos
____________________
en
la
dieta
.
La
____________________
es
un
azúcar
que
se
encuentra
presente
en
la
leche
y
en
algunas
frutas
y
verduras
.
Una
enzima
deficiente
o
una
disfunción
hepática
alteran
el
metabolismo
,
lo
cual
deriva
en
niveles
elevados
de
____________________
en
la
sangre
(
____________________
)
.
Hay
diferentes
formas
de
____________________
,
pero
la
más
frecuente
y
la
más
grave
se
conoce
como
____________________
clásica
.
Las
____________________
son
un
grupo
de
trastornos
hereditarios
en
los
cuales
las
moléculas
complejas
de
azúcar
no
se
degradan
normalmente
y
,
por
lo
tanto
,
se
acumulan
en
cantidades
perjudiciales
en
los
tejidos
del
organismo
.
El
resultado
es
una
apariencia
facial
característica
y
anomalías
en
los
huesos
,
los
ojos
,
el
hígado
y
el
bazo
,
a
veces
acompañadas
de
retraso
mental
.
Las
____________________
se
producen
cuando
el
organismo
carece
de
las
enzimas
necesarias
para
descomponer
y
almacenar
moléculas
complejas
de
azúcar
(
____________________
)
.
De
forma
característica
,
los
síntomas
incluyen
estatura
baja
,
hirsutismo
,
rigidez
en
las
articulaciones
de
los
dedos
de
la
mano
y
rasgos
toscos
de
la
cara
.
El
diagnóstico
se
basa
en
los
síntomas
y
en
la
exploración
física
.
Aunque
es
posible
que
la
esperanza
de
vida
sea
normal
,
algunos
tipos
de
multipolisacaridosis
causan
muerte
prematura
.
Puede
ser
útil
un
trasplante
de
médula
ósea
.
Las
moléculas
complejas
de
azúcar
llamadas
____________________
son
partes
esenciales
de
varios
tejidos
del
cuerpo
.
En
las
____________________
,
el
organismo
carece
de
las
enzimas
necesarias
para
descomponer
y
almacenar
los
mucopolisacáridos
.
Como
resultado
,
el
exceso
de
____________________
pasa
a
la
sangre
y
se
deposita
en
lugares
anómalos
del
cuerpo
.
La
intolerancia
hereditaria
a
la
fructosa
está
causada
por
la
falta
de
la
enzima
necesaria
para
metabolizar
la
fructosa
.
Una
cantidad
muy
pequeña
de
fructosa
provoca
niveles
bajos
de
glucosa
en
la
sangre
,
lo
que
puede
derivar
en
lesión
renal
y
hepática
.
En
este
trastorno
,
el
organismo
____________________
de
una
enzima
que
permite
metabolizar
la
____________________
,
un
azúcar
presente
en
el
azúcar
de
mesa
(
sacarosa
)
y
en
muchas
frutas
.
En
consecuencia
,
un
subproducto
de
la
fructosa
se
acumula
en
el
organismo
y
bloquea
la
formación
de
____________________
y
su
conversión
en
glucosa
para
ser
utilizada
como
energía
.
La
ingestión
de
cantidades
muy
pequeñas
de
fructosa
o
sacarosa
provoca
niveles
bajos
de
azúcar
en
sangre
(
____________________
)
,
con
sudor
,
confusión
y
,
a
veces
,
convulsiones
y
coma
.
Los
niños
que
continúan
ingeriendo
alimentos
que
contienen
fructosa
desarrollan
lesiones
hepáticas
y
renales
,
dando
como
resultado
ictericia
,
vómitos
,
deterioro
mental
,
convulsiones
y
muerte
.
Los
síntomas
crónicos
consisten
en
nutrición
deficiente
,
imposibilidad
de
ganar
peso
,
síntomas
digestivos
,
insuficiencia
hepática
y
lesiones
renales
.
En
la
mayor
parte
de
las
diferentes
formas
de
la
enfermedad
,
el
diagnóstico
temprano
y
las
restricciones
dietéticas
realizadas
desde
la
infancia
ayudan
a
evitar
los
problemas
más
graves
.
El
diagnóstico
se
realiza
mediante
un
____________________
____________________
de
una
muestra
de
____________________
____________________
,
con
el
cual
se
determina
la
falta
de
una
enzima
específica
.
El
tratamiento
consiste
en
excluir
la
____________________
(
generalmente
presente
en
frutas
dulces
)
,
la
____________________
y
el
sorbitol
(
sustituto
del
azúcar
)
de
la
dieta
.
Las
crisis
graves
de
hipoglucemia
se
resuelven
administrando
glucosa
por
vía
intravenosa
;
las
crisis
más
leves
se
tratan
con
comprimidos
de
glucosa
,
que
las
personas
con
intolerancia
hereditaria
a
la
fructosa
siempre
deben
llevar
consigo
.
