Paciente masculino presenta retraso en el crecimiento, estudios de laboratorio revelan hipoglucemia en ayuno, acompañado de afección en hígado y riñones
A.
enfermedad de von gierke. TIPO IIB
B.
enfermedad de von gierke. TIPO III
C.
enfermedad de von gierke. TIPO Ia
D.
enfermedad de von gierke. TIPO V
2.
Única enfermedad asociada al glucógeno en la que se altera el almacenamiento lisosómico:
A.
enfermedad de pompe
B.
enfermedad de cori
C.
enfermedad de McARDLE
D.
enfermedad de von gierke
3.
¿La enfermedad de cori se caracteriza por una deficiencia de?
A.
glucógeno fosforilasa
B.
glucosidasa α-(1-4) Lisosómica
C.
4:4 transferasa o Amilo-α(1-6)-glucosidasa
4.
Paciente que refiere debilidad temporal y calambres en musculo esquelético después de hacer ejercicio, la enfermedad que presenta es causada por:
A.
4:4 transferrasa
B.
glucógeno fosforilasa o miofosforilasa de musculo esquelético
C.
glucosidasa b(1-4)
D.
glucógeno desfosforilasa o miofosforilasa de musculo esquelético
5.
¿Qué enfermedad causa la TIPO VI?
A.
Pompe
B.
Cori
C.
Hers con hipoglucemia leve en el ayuno
D.
Hers con hiperglucemia leve en el ayuno
6.
¿En cuál glucogenósis encontramos la estructura del glucógeno anormal?
A.
Enfermedad de Pompe
B.
Enfermedad de Cori
C.
Enfermedad de VonGierke
D.
Enfermedad de McArdle
7.
Paciente masculino de 19 años que durante el ejercicio tiene fatiga, debilidad y calambres. A la exploración la forma del músculo se muestra en estado sano.
A.
enfermedad de pompe
B.
enfermedad de cori
C.
enfermedad de McARDLE
D.
enfermedad de von gierke
8.
¿En qué organelo se liberan las enzimas que ayudan a degradar o metabolizan al gllucógeno?
A.
Mitocondria
B.
Lisosoma
C.
Aparato de Golgi
D.
RER
9.
En la enfermedad de Von GIERKE observamos dificultad en:
